Dados do Trabalho

Título

Síndrome de Merkelsson-Rosenthal como diagnóstico diferencial de angioedema recorrente

Resumo

Introdução: A Síndrome de Merkelsson-Rosenthal é rara, caracterizada por edema orofacial recidivante, língua fissurada e episódios recorrentes de paralisia facial periférica. A etiologia é desconhecida e de provável predisposição genética. O objetivo é relatar um caso, como diagnóstico diferencial de angioedema recorrente.
Relato do caso: Mulher, 58 anos, procurou nosso serviço por apresentar episódios recorrentes de edema no lábio superior e posteriormente facial, com sensação de queimação, não pruriginosos e assimétricos. Os episódios foram associados à paralisia facial periférica (dois episódios à direita e um à esquerda). O primeiro aos 9 anos, o segundo aos 46 anos e o terceiro aos 58 anos. Referia que o edema era mais frequente no mesmo lado da paralisia. Negava angioedema em outros locais, urticária e história de angioedema familiar. Durante os episódios fez uso de prednisona por 5 dias e algumas sessões de fisioterapia motora com melhora clínica. Em uma ocasião foi prescrito aciclovir por 5 dias. Ao exame físico, a paciente apresentava edema labial discreto, língua fissurada e grau II de paralisia pela classificação de House e Brackmann.
Discussão: A paciente iniciou angioedema na infância, sendo o angioedema hereditário um diagnóstico diferencial, que deve ser excluído. O sintoma mais frequente e característico da síndrome é o edema orofacial. Apenas 20 a 30% dos casos apresentam paralisia facial, a paciente apresentou em três ocasiões, evoluiu com leve disfunção e discreta assimetria de boca. Os pacientes podem ter deficiência na movimentação facial, interferindo na alimentação, comunicação e alterações estéticas, com impacto negativo na qualidade de vida. A paciente obteve boa resposta com fisioterapia. Os especialistas devem estar atentos ao exame físico, principalmente da cavidade oral, observando a língua fissurada, as manifestações de angioedema e de paralisia facial periférica a fim de diferenciar de outras etiologias.

Área

Urticária e angioedema