Dados do Trabalho

Título

Caracterização dos fenótipos clínicos e imunológicos dos pacientes com Imunodeficiência Comum Variável

Resumo

INTRODUÇÃO: A Imunodeficiência comum variável (ICV), embora rara, é
considerada a mais frequente das Imunodeficiências predominantes de anticorpos
com manifestação clínica. Cursa com ampla heterogeneidade de sintomas cuja
patogênese ainda não está completamente explicada. Diversos estudos têm
demonstrado anormalidades em muitos componentes do sistema imunológico,
resultando em um cenário de desregulação imune que parece ser a causa da
diversidade de manifestações clínicas da doença. OBJETIVOS: Descrever as
diferentes expressões clínicas da doença, dados sociodemográficos e imunológicos
dos pacientes portadores de ICV em acompanhamento no ambulatório de Alergia e
Imunologia. MÉTODOS: Estudo transversal de dados dos
prontuários dos pacientes. RESULTADOS: Foram incluídos 15 pacientes, sendo 4 que
vieram a óbito, mantendo acompanhamento há 13 anos em uso de Imunoglobulina
endovenosa. Dos 4 que vieram a óbito, 3 estavam em uso irregular de Imunoglobulina, tendo tido como causa morte diarréia protraída, embolia pulmonar e tumor gástrico não Hodgkin.
A média de idade dos pacientes foi de 42,6 ± 10,30
anos, 9 (60%) do sexo feminino. Houve atraso do diagnóstico de 15 anos, com média
de idade do início dos sintomas de 14,00 ± 9,15 anos. A idade do diagnóstico variou
de 11 a 43 anos. As principais manifestações clínicas no diagnóstico foram infecções
do trato respiratório como otites, sinusites e pneumonias. Complicações não
infecciosas em ordem decrescente foram: bronquiectasias, esplenomegalia,
linfonodomegalia, doença intersticial pulmonar, hipertensão portal, sepse, neoplasias
e autoimunidade. CONCLUSÃO: O atraso no diagnóstico, indica a necessidade de
maior conhecimento sobre as doenças dos erros inatos da imunidade, particularmente
a ICV caracterizada por vários fenótipos clínicos. Ainda não sabemos qual a sobrevida
dos pacientes com ICV, porém o tratamento regular com Imunoglobulina parece aumentar a
proteção contra infecções e, consequentemente a desregulação imune.

Área

Imunodeficiências