Dados do Trabalho

Título

Diagnóstico diferencial de mastocitose cutânea em recém nato

Resumo

Mastocitose é um quadro raro com distúrbios de mastócitos devido aumento do número e/ou hiper-reativos. A pele é o órgão mais envolvido, podendo ocorrer também em outros órgãos. Normalmente, a mastocitose surge na infância predominantemente cutânea e autolimitada. Consideram-se 4 formas clínicas de mastocitose cutânea: mastocitoma, urticária pigmentosa, telangiectasia macularis eruptiva perstans e mastocitose cutânea difusa. Paciente J.G.F.R., 10 meses de idade, sexo masculino, em amamentação, sem sintomas respiratórios, com relato de manchas no corpo predominantemente no tronco com prurido desde os 3 meses de idade. Pediatra suspeitou de urticária e alergia alimentar. Dermatologista suspeitou de neurofibromatose. Exame anátomo-patológico com achados de urticária pigmentar. Na consulta com Alergista-Imunologista história de gato em domicílio e familiar de asma por parte materna. Imagem sugestiva de mastocitose, com sinal de Darier, solicitado revisão da lâmina. Sem outras alterações ao exame físico. Solicitado Hemograma, triptase sérica, IgE total e IgE específico para ácaros, leite, ovo, soja, amendoim, epitélio de gato. Prescrito: Fexofenadina, Montelucaste de sódio e Prednisolona. Outubro/21: exame físico normal e controle do prurido. Resultado de exames: eosinófilos 942 mm3; ovomucóide 2,24ku/l; IgE total 241 UI/ml; Triptase sérica 4,6ng/ml. Orientada retirada do ovo da dieta. Exame imuno-histoquímico da pele da coxa esquerda do paciente compatível com mastocitose cutânea e positivo para triptase e CD117 em mastócitos. Janeiro/23: prescrito Desloratadina 1 vez ao dia por 40 dias e após este período em dias alternados e dieta totalmente liberada. Junho/23: controle do prurido e desenvolvimento normal da criança. A mastocitose na infância é rara e subdiagnosticada, tendo predominância em crianças até 1 ano. Mas tem prognóstico favorável geralmente com involução espontânea. O sinal de Darier está presente em mais de 90% dos casos.

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