Dados do Trabalho

Título

DOR ABDOMINAL RECORRENTE COM BOA RESPOSTA AO INIBIDOR DE C1-ESTERASE, ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO? RELATO DE CASO

Resumo

INTRODUÇÃO: Angioedema hereditário (AEH) é uma doença autossômica dominante rara, que cursa com edema não inflamatório recorrente do tecido subcutâneo ou submucoso, pode acometer diversos órgãos. Em geral, o AEH possui deficiência de C1-INH (inibidor da esterase), entretanto os níveis de C1-INH podem estar normais em alguns casos. RELATO DE CASO: Paciente do sexo feminino, 33 anos, dá entrada em hospital com queixa de dor tipo cólica de forte intensidade associada a aumento e rigidez do volume abdominal. Tais crises são recorrentes, com início há 12 anos, coincidindo com o período em que iniciou uso de anticoncepcional oral (acetato de ciproterona + etinilestradiol). Relata piora dos sintomas após a menstruação. Histórico de diversas internações hospitalares com necessidade de morfina em todas as crises, que possuem duração de 1 a 2 meses. Nega antecedentes familiares com quadro semelhante. Fazia uso diariamente de tramadol e Paco® (paracetamol + fosfato de codeína) para controle das dores. Realizou-se diversos exames de imagem e não foram encontradas alterações que justificassem os sintomas. Possui frações C3 e C4 do complemento normais, assim como atividade do C1-INH. A partir da suspeita de AEH, iniciou-se Berinert® (inibidor da C1-esterase) como teste terapêutico a cada 7 dias e paciente teve alta hospitalar a partir da 5ª dose, relatando ausência de dores sem necessidade de uso de opioides. Manteve-se o esquema do tratamento e a paciente está há 11 meses sem apresentar crises. Foi submetida a pesquisa de variantes do gene F12 (éxon 9) e não foram detectadas alterações. DISCUSSÃO: A história clínica da paciente, especialmente o aparecimento do quadro após o início do uso de anticoncepcional oral, piora após o período menstrual e melhora dos sintomas com o Berinert®, sugere fortemente a hipótese diagnóstica de AEH com C1-INH normal, visto que o aumento dos níveis de estrogênio está relacionado como precipitante para o desencadeamento de crises da doença.

Área

Urticária e angioedema