Dados do Trabalho

Título

USO DE RITUXIMABE NO TRATAMENTO DE GLILD

Resumo

Introdução: A doença pulmonar intersticial linfocítica granulomatosa (GLILD) é uma das complicações da imunodeficiência comum variável (IDCV) e é considerada uma manifestação pulmonar de desregulação imunológica multissistêmica. Ocorre em 8 a 22% dos pacientes e, aproximadamente, 70% têm história pregressa de citopenias autoimunes. Terapia supressora está indicada quando há deterioração da função pulmonar e os corticosteroides sistêmicos (CS) são a primeira escolha. Entretanto, quando o paciente não responde, monoterapia com rituximabe (RTX) ou terapia combinada RTX e azatioprina ou micofenolato são opções. Abatacept é indicado para pacientes com mutações patogênicas em CTLA-4 e LRBA.
Relato do caso: Paciente do sexo masculino, 12a, com diagnóstico de IDCV aos 11a, antecedente de pancitopenia e esplenomegalia aos 6a (sendo esplenectomizado), otites recorrentes dos 6 aos 11a e internação por pneumonia e sepse aos 11a. Exames iniciais: IgA <10 IgM <20 IgG=87 IgE=3; TCD3=14.367 CD4= 10.232 CD8= 3.499 rel CD4/CD8=2,92 CD19=3.003 CD56= 660. Apresentava adenomegalia cervical, axilar e inguinal e pneumopatia. TC de tórax: múltiplas imagens nodulares de distribuição perivascular, principalmente nos lobos inferiores. Biópsia pulmonar: áreas de fibrose; infiltrado intersticial de linfócitos T e B; esboço de granulomas epitelioides. Infecção e neoplasia foram descartadas e GLILD foi caracterizada. Iniciado CS, com resposta parcial e não sustentada, sendo optado por introdução de RTX (375mg/m2/semana - 4 semanas). Paciente fez primeiro ciclo, havendo redução de gânglios e melhora radiológica, porém ainda sem melhora da função pulmonar.
Discussão: Embora os CS continuem sendo a primeira linha de tratamento para GLILD, o RTX em monoterapia vem se revelando uma terapia eficaz e relativamente segura. Porém mais pesquisas são necessárias sobre o tratamento, incluindo comparação entre os regimes imunossupressores, bem como o tempo e a segurança da descontinuação dos medicamentos.

Área

Imunodeficiências