Dados do Trabalho

Título

ICV e linfoproliferação

Resumo

Introdução: A imunodeficiência comum variável (ICV) é um distúrbio imunológico primário com comprometimento na diferenciação das células B e na produção de imunoglobulinas. Essa condição está associada ao aumento de tecidos linfóides com maior suscetibilidade a doenças malignas, especialmente linfomas.
Relato: Paciente de 40 anos, sexo feminino, diagnosticada com ICV há 17 anos. Em 2017, após perda de seguimento, retornou ao ambulatório com emagrecimento, esplenomegalia e plaquetopenia importantes. TC de tórax sugeriu alterações parenquimatosas e nódulos pulmonares com linfadenomegalias torácicas e abdominais e esplenomegalia com hipertensão portal. PET SCAN evidenciou volumosa esplenomegalia, linfonodos generalizados com intensa captação de radiofármacos, sugerindo doença linfoproliferativa em atividade. Evoluiu com pancitopenia. Realizado estudo anatomopatológico de biópsia de pulmões e linfonodos, que sugeriu hiperplasia linfoide atípica. Realizada, ainda, imunohistoquímica, que descreveu linfócitos T CD-3 abundantes na região paracortical e linfócitos B CD-20 na zona cortical, sem critérios histológicos ou histoquímicos para caracterização de linfoma. Também foi coletado painel genético, que mostrou variação gênica indeterminada (VUS) em genes TNFRSF13B e TNFRSF6B, ambos em heterozigose. Iniciada prednisona 20 mg/dia, com redução de 4cm no tamanho do baço no primeiro mês de tratamento.
Conclusão: Diante do contexto clínico da paciente foi aventada a hipótese de linfoma. Após avaliação da biópsia e da imunohistoquímica, percebeu-se que se tratava de provável hiperplasia linfóide reacional, sugerindo os diagnósticos de bronquiolite folicular ou doença pulmonar intersticial linfocítica granulomatosa (GLILD - Granulomatous-Lymphocytic Interstitial Lung Disease). Esse caso exemplifica a necessidade de se pensar em diagnósticos alternativos de hiperplasia linfoide em pacientes com ICV, levando em consideração as múltiplas possibilidades.

Área

Imunodeficiências