Dados do Trabalho

Título

Reações de hipersensibilidade e terapia de reposição enzimática (TRE): resultados e segurança da dessensibilização rápida em 5.132 infusões

Resumo

Introdução: A terapia de reposição enzimática (TRE) é revolucionária e é considerada o tratamento ouro para as doenças lisossômicas (DL) como a doença de Gaucher (DG), doença de Fabry (DF), doença de Pompe (DP), deficiência da lipase ácida lisossômica (LALD), e mucopolissacaridose do tipo I, II, IV e VI. Mesmo com uso de enzimas recombinantes humanas, reações adversas podem ocorrer. O objetivo desse trabalho foi relatar a experiência do centro de infusão (CI) de um serviço de referência.
Método: Estudo transversal, retrospectivo, realizado com análise de prontuários eletrônicos de 2006 até 2022.

Resultados: Dos 171 pacientes tratados, 39 (23%) tiveram reação relacionada à infusão (RRI). Os sintomas mais comuns foram urticária (n=8) e febre (n=8), seguidas de tosse (n=6), tremores (n=5), rash cutâneo (n=4) e angioedema (n=3). Dois pacientes sofreram anafilaxia e foram tratados com adrenalina intramuscular. Nos casos de RRI leve repetidas e reações moderadas a graves, a investigação de hipersensibilidade foi realizada com testes cutâneos com a própria enzima gatilho. Em 14/39 pacientes (36%) não houve positividade dos testes e a infusão mais lenta foi suficiente para retorno ao tratamento. Doze pacientes apresentaram algum tipo de infecção após a RRI, com testes negativos, mantendo a mesma velocidade nas seguintes. Ademais, 13 pacientes (8%) dos 171 apresentaram testes positivos sendo submetidos a protocolos de dessensibilização. Cerca de 5,132 dessensibilizações foram realizadas. Quatro pacientes necessitaram de mudanças no protocolo por reações breakthrough. Um dos pacientes necessitou usar omalizumabe. Nenhum paciente necessitou descontinuar o tratamento.

Conclusão: Apesar de seguras, 8% dos pacientes apresentaram reações à TRE e necessitaram de dessensibilização. O avanço no conhecimento sobre reações adversas a drogas e o implemento da dessensibilização nos CIs necessário para a manutenção do tratamento. Principalmente nas doenças raras e com drogas-órfãs.

Área

Hipersensibilidade a medicamentos