Dados do Trabalho

Título

Lúpus Eritematoso Sistêmico como apresentação inicial de Imunodeficiência Comum Variável

Resumo

Introdução: A associação de imunodeficiência comum variável (IDCV) e lúpus eritematoso sistêmico (LES) é pouco frequente. Descrevemos um caso de LES como primeira manifestação clínica e posterior evolução característica de IDCV. Relato do caso: ACN, 18 anos, feminino, residente e natural RJ. Aos 16 anos, encaminhada a Serviço de Imunologia-RJ, devido LES, hipogamaglobulinemia e infecções recorrentes. Desde 12 anos, em Serviço de Reumatologia-RJ, com LES grave. Internação em UTI (54 dias): LES em atividade, nefrite, psicose e miocardite lúpicas, anemia hemolítica autoimune, neutropenia grave, diversas infecções até estabilização clínica e alta, em uso de micofenolato de mofetil. Evoluiu com infecções sinopulmonares, sendo confirmada hipogamaglobulinemia. Hipóteses/Imunologia: LES + hipogamaglobulinemia secundária ao micofenolato ou IDCV associada a LES. IgG 463mg/dL (VR: 700-1600), IgA <26mg/dL (VR: 70-400), IgM <18mg/dL (VR: 40-230), todas <p3; IgG em decréscimo. Linfócito B CD19+ <p10; diminuição de LB memória. Iniciada reposição de Imunoglobulina humana intravenosa e antibioticoprofilaxia; mantido micofenolato. TC tórax: bronquiectasias cilíndricas. Bom controle das infecções e do LES. Em 2019: linfonodomegalias cervicais, de aspecto reacional inespecífico à biópsia. Em 2020: dor abdominal em cólica, náuseas e vômitos; perda de 6Kg. Gastroenterologia: TC abdome/pelve - ileocolite inflamatória inespecífica, discreta esplenomegalia, múltiplas e volumosas linfonodomegalias. Colonoscopia: ileocolite crônica granulomatosa moderada. Em 2021, Oftalmologia/rotina: panuveíte granulomatosa bilateral. Discussão: Interessante observar a evolução com critérios clínicos característicos de IDCV e controle da atividade do LES, como relatado na literatura. Embora, LES não seja a doença reumatológica mais frequente nos pacientes com IDCV, é importante pensar nessa possibilidade. A avaliação da imunocompetência antes do tratamento com imunossupressores é fundamental.

Área

Imunodeficiências