Dados do Trabalho

Título

RUXOLITINIBE PARA DECH CRÔNICO APÓS TMO: RELATO DE CASO

Resumo

Justificativa: SCID é uma emergência médica com indicação de transplante de células tronco hematopoiéticas (TCTH) precoce. A doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH) é importante complicação do TCTH, habitualmente tratada com ciclosporina e corticoide.
Relato de caso: Menino, aos cinco meses apresentou linfonodomegalias axilares e lesões cutâneas disseminadas, sendo diagnosticada BCGíte disseminada. Foi diagnosticado como SCID T-B+NK-. Recebeu transplante haploidêntico (pai doador) de medula óssea em dezembro/2020. Em abril/2021, apresentou vômitos, sem diarreia, com desidratação, seguidos de nódulos subcutâneos. Biopsias de trato digestivo superior e pele não revelaram micobacteriose ativa. Passou a apresentar exantema difuso quando ciclosporina foi reduzida. Confirmado diagnóstico de DECH nas biopsias de pele e estômago em julho/2021. Evoluiu com insuficiência intestinal (sem diarreia) desnutrição apesar da nutrição parenteral plena e erupção cutânea difusa resistentes a corticoterapia e sirolimo. Em maio/2022, após múltiplas tentativas mal sucedidas de progressão da dieta, feita ileostomia que permitiu biopsia intestinal em múltiplos sítios, confirmando DECH no trato digestivo inferior. Iniciado ruxolitinibe (inibidor da JAK) com rápida melhora da pele e do estado geral, seguida de tolerância à alimentação por sonda enteral, com ganho de 2 kg em 40 dias e alta hospitalar, após mais de um ano de internação. Após 8 meses de uso apresentou lesões de pele psoríasiformes e redução importante apenas de IgG, sem intercorrências clínicas. O medicamento foi suspenso e o paciente está em acompanhamento.
Discussão: ruxolitinibe é um inibidor seletivo da Janus Kinase que vem sendo proposto para tratamento da DECH. Relatamos caso de uso deste medicamento com sucesso, no tratamento da DECH crônica resistente ao tratamento habitual. Após 8 meses de uso, o paciente evoluiu com erupção psoriasiforme e IgG baixa, porém sem infecções.

Área

Imunodeficiências